背景：门静脉海绵样变性(cavernous transformation of portal vein，CTPV ) 是门静脉血栓形成引起门静脉主干（main portal vein，MPV）完全或部分阻塞，门静脉压明显升高及周围侧枝循环大量形成，是小儿肝前性门静脉高压的主要原因，其发病率占小儿门脉高压的20%。

临床表现：上消化道出血、脾功能亢进以及门静脉血供不足是CTPV的主要并发症，其中约10%患儿死于反复上消化道出血。

治疗：门静脉左支血管搭桥术或转流术（Rex shunt）是根治CTPV的唯一方法，其不仅显著降低门静脉压力，减少上消化道出血、肝性脑病等并发症的发生率，而且恢复了营养肝脏的门静脉血流，促进患儿的生长发育，显著改善患儿的预后及生活质量。

2008年李金良教授带领科室在国内最早开展门静脉左支血管搭桥/转流术（Rex Bypass Shunt）（图1，图2）治疗门静脉海绵样变性，至今已开展60余例，术后患儿门静脉压力明显降低（图3），血细胞计数明显升高（图4），消化道出血发生率明显减少（图5），显著改善了患儿的生活质量，该术式不论是数量还是诊治效果均处于国内领先水平。

图1 手术步骤：切除肝圆韧带周围的肝实质，显露肝脏Rex窝（A）；搭桥血管与左门静脉左支吻合（B）；搭桥血管与肠系膜上静脉吻合（C）；血管夹移除后搭桥血管充盈良好（D）

图2 术中门静脉造影：肝内门静脉树血流填充良好（A）；脾静脉转流至门静脉左支，吻合口通畅性良好（B）

图3 术后门静脉压力明显降低，**P<0>

图4 术后血细胞计数明显升高，**P<0>，*P<0>

图5 术后食管中、下段静脉曲张程度较术前明显减轻