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脊髓栓系综合征诊治

发布时间:2017-06-02 点击次数0


背景:脊髓栓系综合征(tethered code syndrome, TCS)是由于胚胎在脊髓上移过程中,如神经管闭合不全、椎管内脂肪瘤、脊髓圆锥皮样囊肿或畸胎瘤、脊髓纵裂等原因导致脊髓牵拉,圆锥低位等病理改变,造成脊髓末端回缩不良,马尾终丝被黏连、束缚而导致发育不良。

发病机制:胚胎期神经管闭合不全、椎管内胚胎组织残余肿瘤,纤维血管神经束等,局部瘢痕黏连,终丝粗而短,直径大于2mm,可造成脊髓固定于病变部位,不能适应脊柱的伸长而上升,导致脊髓栓系。脊髓受牵拉,血液循环发生障碍导致代谢率降低,脊髓神经根发生缺血缺氧,造成脊髓传导束或低位中枢病变,从而产生感觉、运动及括约肌功能障碍等多种表现,其中骶尾髓对牵拉最敏感。

分型终丝粗大型;脂肪瘤型;椎管术后瘢痕黏连型;椎管内肿瘤致脊髓栓系;混合型

临床表现:脊髓圆锥牵拉越严重,症状出现越早。半数以上腰背部皮肤异常,如毛发丛、皮肤窦道或凹陷、血管瘤、皮下脂肪增厚、赘生物、显性脊柱裂等;运动功能障碍,下肢上运动神经元损伤或下运动神经元损伤;尿失禁、排尿异常,膀胱痉挛或低张力大膀胱;大便失禁、便秘等。MRI矢状位可清楚显示圆锥位置,终丝形态、粗细及固定部位,神经管闭合不全(脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、椎管内脂肪等)

治疗:脊髓栓系治疗的唯一手段是手术。手术的目的是解除脊髓栓系,松解黏连,解除脊髓压迫,恢复受损伤部位微循环,促进神经功能最大限度的恢复。手术应在显微镜下操作,术中神经电生理监测非常重要。山东大学第二医院儿外科科是国内开展脊髓松解术最多、最早的中心之一(图1)。其中脂肪瘤型TCS需切除脂肪(图2,图3),松解脂肪瘤与硬脊膜囊黏连,解除栓系,扩大椎管腔,扩大修补硬脊膜囊;脊髓脊膜膨出TCS需扩大椎管腔,切断终丝,梳理马尾神经根黏连,重建硬脊膜囊;终丝增粗或脂肪变性切断终丝即可;型脊髓纵裂需切除骨嵴,打开两侧硬膜囊,再缝合硬脊膜,型脊髓纵裂只需打开硬脊膜,分离黏连,切除纤维隔。

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1 李金良教授手术团队

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2 椎管内脂肪瘤T1像(A)、T2像(B)、压脂像(C

说明: C:\\Documents and Settings\\July Wang.XJTU-32549051D2\\桌面\\椎管内脂肪瘤副本.jpg

3 椎管内脂肪瘤位于脊髓表面(A),予以切除(B